Çfarë e shkakton porfirinë akute intermitente?
Çfarë e shkakton porfirinë akute intermitente?

Video: Çfarë e shkakton porfirinë akute intermitente?

Video: Çfarë e shkakton porfirinë akute intermitente?
Video: Çfarë e shkakton reumatizmën? Disa zgjidhje natyrale si mund të kurohemi | ABC News Albania 2024, Korrik
Anonim

AIP është shkaktuar nga nivele të ulëta të porphobilinogen deaminase (PBGD), një enzimë e quajtur shpesh sintaza e hidroksimetilbilanit. Nivelet e ulëta të PBGD në përgjithësi nuk janë të mjaftueshme për të shkaktuar simptoma; megjithatë, faktorët aktivizues si p.sh hormonet , ilaçet dhe ndryshimet në dietë mund të shkaktojnë simptoma.

Nga ajo, çfarë është porfiria e përhershme?

Porfiria akute intermitente (AIP) është një çrregullim i rrallë metabolik autosomik dominant që ndikon në prodhimin e hemit që rezulton nga një mungesë e deaminazës porfobilinogjene. Theshtë më e zakonshme e porfiritë akute.

Në mënyrë të ngjashme, cilat ilaçe shkaktojnë porfirinë? Faktorë të tjerë përfshijnë ilaçe (përfshirë barbituratet , hidantoina, ilaçe të tjera antiepileptike dhe antibiotikë sulfonamide-shiko tabelën Droga dhe Porfiria) dhe hormonet riprodhuese (progesteroni dhe steroidet e lidhura me to), veçanërisht ato që nxisin sintazën ALA hepatike dhe enzimat e citokromit P-450.

Duke pasur parasysh këtë, a është porfiria akute e përhershme fatale?

Akute sulmet neuroviscerale të porfiria mund të jetë kërcënuese për jetën. Ato janë të rralla dhe tejet të vështira për t'u diagnostikuar klinikisht, por duhet të merren parasysh, veçanërisht në pacientët femra me dhimbje barku të pashpjegueshme, dhe me karakteristika neurologjike ose psikiatrike ose hiponatriemi.

Si ndihet një sulm porfirie?

Simptomat dobësuese më të zakonshme të raportuara janë dhimbje të forta të përhapura që prekin barkun, shpinën ose gjymtyrët; tjera të zakonshme sulm shenjat dhe simptomat përfshijnë nauze dhe të vjella, kapsllëk, hipertension, dobësi motorike, pagjumësi ose ankth [1-3, 5].

Recommended: