Si trajtohet çrregullimi i ciklit të ure?
Si trajtohet çrregullimi i ciklit të ure?

Video: Si trajtohet çrregullimi i ciklit të ure?

Video: Si trajtohet çrregullimi i ciklit të ure?
Video: Çrregullimet e Ciklit Menstrual 2024, Korrik
Anonim

Mjekimi me Droga

Fenilbutirati i natriumit ose bufenili është një pastrues i amoniakut që përdoret gjerësisht për të trajtoj UCD-të. Benzoati i natriumit përdoret gjithashtu për heqjen e vazhdueshme të amoniakut nga qarkullimi i gjakut. Laktuloza orale dhe neosporina mund të ndihmojnë në parandalimin e prodhimit të amoniakut nga bakteret në zorrën e trashë.

Gjithashtu pyetja është, cilat janë çrregullimet e ciklit të uresë?

Së bashku me mungesën e CPSI dhe NAGS, mungesa OTC është më e rënda e çrregullime të ciklit të uresë Me Pacientët me mungesë të plotë OTC zhvillojnë me shpejtësi hiperammoneminë në periudhën e të porsalindurit. Pacientët të cilët janë shpëtuar me sukses nga kriza janë kronikisht në rrezik për periudha të përsëritura të hiperammonemisë.

Për më tepër, pse na duhet cikli i ure? Qëllimi kryesor i cikli i ures eshte për të eliminuar amoniakun toksik nga trupi. Rreth 10 deri në 20 g amoniak është hiqet nga trupi i një të rrituri të shëndetshëm çdo ditë. Një jofunksionale cikli i ure do të do të thotë sasi e tepërt e amoniakut në trup, e cila mund çojnë në hiperammonemi dhe sëmundje të ngjashme.

Së dyti, si diagnostikohet çrregullimi i ciklit të ure?

Një biopsi e mëlçisë mund të bëhet për të konfirmuar diagnoza meqenëse mund të tregojë nivele të ulëta të aktivitetit të enzimës. Testet gjenetike gjithashtu mund të bëhen për të treguar nëse ka një problem me një nga gjenet e nevojshme për të zbërthyer proteinat e cikli i uresë për të identifikuar llojin e veçantë të çrregullimi i ciklit të uresë.

Cila enzimë e shndërron urenë në amoniak?

Hapi i parë, i cili është gjithashtu kufizues i normës, përfshin konvertim e CO dhe amoniak në karbamoil fosfat nëpërmjet enzimë karbamoil fosfat sintetaza I (CPS I). Amoniak është burimi i grupit të parë amine të ure.

Recommended: