Cili është emri i sëmundjes Tay Sachs?
Cili është emri i sëmundjes Tay Sachs?

Video: Cili është emri i sëmundjes Tay Sachs?

Video: Cili është emri i sëmundjes Tay Sachs?
Video: Tay-Sachs and Sandhoff Disease (GM2) 2024, Shtator
Anonim

E sëmundje është me emrin okulisti britanik Warren Tay i cili së pari përshkroi njollën e kuqe në retinën e syrit në 1881, dhe neurologun amerikan Bernard Sachs i Spitalit Mount Sinai i cili përshkroi ndryshimet qelizore të Tay - Sachs dhe vuri në dukje një përhapje të shtuar në hebrenjtë e Evropës Lindore

Lidhur me këtë, SI E mori emrin sëmundja Tay Sachs?

E sëmundje është emëruar pas Waren Tay , i cili në 1881 përshkroi për herë të parë një njollë të kuqe simptomatike në retinën e syrit; dhe Bernardi Sachs , i cili përshkroi në 1887 ndryshimet qelizore dhe vuri në dukje një rritje të shkallës së sëmundje në hebrenjtë Ashkenazi.

Po kështu, çfarë ndodh në sëmundjen Tay Sachs? Tay - Sëmundja Sachs ndodh kur trupit i mungon heksosaminidaza A. Kjo është një proteinë që ndihmon në prishjen e një grupi të kimikateve që gjenden në indet nervore të quajtur gangliozide. Pa këtë proteinë, gangliozidet, veçanërisht gangliosidi GM2, grumbullohen në qeliza, shpesh qeliza nervore në tru.

Pra, cili është gjenotipi i sëmundjes Tay Sachs?

Tay - Sachs është një autosomal recesiv sëmundje të shkaktuara nga mutacionet në të dy alelet e një gjeni (HEXA) në kromozomin 15. HEXA kodon për nën-njësinë alfa të enzimës β-hexosaminidase A. Kjo enzimë gjendet në lizozomet, organelet që zbërthejnë molekula të mëdha për riciklim nga qeliza.

A ka ndonjë emër tjetër për sëmundjen Tay Sachs?

Një tjetër emër për Tay - Sëmundja Sachs është gangliosidoza GM2 e tipit 1. Atje janë dy tjeter , çrregullime të lidhura, të quajtura Sandhoff sëmundje dhe mungesa e aktivizuesit të heksosaminidazës që nuk dallohen nga Tay - Sëmundja Sachs bazuar në simptomat dhe mund të diferencohet vetëm nëpërmjet testimit për të përcaktuar the shkaku themelor.

Recommended: