Çfarë e shkakton sindromën Cockayne?
Çfarë e shkakton sindromën Cockayne?

Video: Çfarë e shkakton sindromën Cockayne?

Video: Çfarë e shkakton sindromën Cockayne?
Video: Çka është sindroma Down? - SOT, 20.03.2021 2024, Shtator
Anonim

Sindroma Cockayne është të shkaktuara nga mutacionet në gjenet ERCC8 (CSA) ose ERCC6 (CSB). Trashëgimia është autosomale recesive. Lloji 2 është njerëzit më të rëndë dhe të prekur zakonisht nuk mbijetojnë fëmijërinë e kaluar. Ata me tipin 3 jetojnë në moshën madhore.

Në mënyrë të ngjashme dikush mund të pyesë, cili është jetëgjatësia e sindromës Cockayne?

Jetegjatesia për tipin 1 është afërsisht 10 deri në 20 vjet. Sindroma Cockayne tipi 2 (tipi B), i njohur gjithashtu si "cerebro-okulo-facio-skeletor (COFS) sindromi "(ose" Pena-Shokeir sindromi tipi II "), është nëntipi më i rëndë. Mesatarja jetëgjatësi për fëmijët me tip 2 është deri në 7 vjet mosha.

Përveç sa më sipër, është sindroma Cockayne fatale? Sindroma Cockayne (CS), i quajtur edhe Neill-Dingwall sindromi , është një e rrallë dhe fatale neurodegjenerative autosomale recesive çrregullim karakterizohet nga dështimi i rritjes, zhvillimi i dëmtuar i sistemit nervor, ndjeshmëria jonormale ndaj dritës së diellit (fotosensibiliteti), çrregullimet e syve dhe plakja e parakohshme.

Në mënyrë të ngjashme, ju mund të pyesni, cilat janë simptomat e sindromës Cockayne?

Karakteristikat kryesore të Sindroma Cockayne përfshijnë ngadalësimin e rritjes normale (xhuxhizmi) gjatë foshnjërisë së vonshme, ndjeshmëri ekstreme ndaj dritës (ndjeshmëri ndaj fotos) dhe një pamje të plakur para kohe (progeroid).

Sa e zakonshme është sindroma Werner?

Sindroma Werner konsiderohet të jetë shumë i rrallë Me Shtë vlerësuar se 1 në 200,000 njerëz në Shtetet e Bashkuara mund të kenë Sindroma Werner . Sindroma Werner është disi më shumë i zakonshëm në Japoni dhe Sardenjë në Itali, ku vlerësohet se 1 në 30, 000 njerëz mund të kenë këtë gjendje.

Recommended: